Définition

La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue. Elle est due à une réponse immunitaire exagérée à un antigène non identifié.

Elle est responsable principalement d'une atteinte médiastino-pulmonaire (suspicion d'un agent responsable inhalé) mais peut toucher d autres organes.

La sarcoïdose est caractérisée par la présence d'une lésion histologique constante, mais non spécifique : le granulome épithélioïde, gigantocellulaire, sans nécrose caséeuse.

Elle touche surtout les adultes jeunes entre 20 et 40 ans. Elle est plus fréquente et plus grave chez les sujets noirs.

La guérison spontanée survient dans la majorité des cas.

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Examen Clinique

Les circonstances de découverte

• Découverte fortuite sur une radiographie de thorax systématique: C'est la circonstance de découverte la plus fréquente. La constatation d'un état général parfaitement conservé, contrastant avec l'existence d'anomalies radiologiques parfois impressionnantes, est caractéristique.

• Il peut s'agir de signes respiratoires : Essentiellement une toux sèche persistante et une dyspnée d'effort.

• Parfois présence d'une localisation extra respiratoire : Il peut s'agir d'une atteinte oculaire, articulaire, cutanée, neurologique, rénale...

• Une altération de l'état général peut parfois orienter le diagnostic.

 

Syndrome DE LOFGREN

Il s'agit d'une forme aiguë, spécifique de sarcoïdose, associant:

• Fièvre.

• Arthralgies [genoux, chevilles).

• Érythème noueux.

• Adénopathies médiastinales.

• Anergie tuberculinique.

 

Syndrome d'Heerfordt

Il réalise l'association d'une uvéite, d'une parotidite bilatérale avec paralysie faciale et fièvre

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Examens Complémentaires

 

LA RADIOGRAPHIE DE THORAX

Elle permet de classer la maladie en types radiologiques.

• Type 0 : radiographie de thorax normale.

• Type 1 : adénopathies médiastinales isolées "lymphome hilaire bilatéral bénin".

Il est caractérisé par la présence d'adénopathies médiastinales hilaires dont les caractères sont très évocateurs :

 - Bilatérales.

 - Symétriques.

 - De siège inter bronchique.

 - Non compressives (pas d'atélectasie).

• Type 2 : atteinte parenchymateuse + adénopathies médiastinales: l'atteinte interstitielle habituelle se traduit par des opacités réticulaires ou micronodulaires.

• Type 3 : atteinte parenchymateuse pure sans fibrose.

• Type 4 : fibrose pulmonaire : Elle se traduit par des images denses, rétractiles, à prédominance péri hilaire.

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SCANNER THORACIQUE

Réalisé en haute résolution avec des coupes fines, millimétriques.

Il permet de repérer des adénopathies infra radiographiques.

Il précise l'aspect des images parenchymateuse évocatrices :

• Lésions micronodulaires prédominantes.

• Distribution péri bronchique préférentielle.

Il permet un diagnostic lésionnel précis en différenciant :

• Les lésions granulomateuses, probablement réversibles.

• Des lésions fibreuses irréversibles (responsables de distorsion des structures).

 

 

 

EXAMENS BIOLOGIQUES

• Lymphopénie modérée à la NFS.

• Absence de syndrome inflammatoire, VS normale (sauf dans le syndrome de Lofgren).

• Hyper gammaglobulinémie polyclonale.

• Hypercalciurie et/ou hypercalcémie (par activation de la vitamine D3 dans les granulomes).

• Elévation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.

• Hyperlymphocytose à lymphocyte CD4 (rapport CD4/CD8 élevé) dans le lavage alvéolaire.

 

L'ANERGIE TUBERCULINIQUE

Elle est évocatrice mais inconstante. C'est la négativation récente des réactions cutanées tuberculiniques (IDR).

 

 

HISTOLOGIE

Le diagnostic nécessite la mise en évidence du granulome sarcoïdosique

La stratégie diagnostique consiste à biopsier les zones les plus accessibles :

• Biopsies bronchiques étagées au cours de la fibroscopie systématique.

• Biopsies des salivaires accessoires.

• Biopsies d'une Adénopathie périphérique ou sarcoïde cutanée.

 

 

GAZ DU SANG :

Ils sont normaux au repos (sauf dans les formes évoluées).

 

 

SCINTIGRAPHIE AU GALLIUM

Réalisée en "corps entier", l'hyperfixation témoigne de lésions granulomateuses actives.

Elle est rarement indiquée, mais permet de déceler des lésions actives associées en cas de fibrose.

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Complications

L'évolution de la maladie est spontanément favorable dans la majorité des cas, cependant dans certains cas certaines complications peuvent survenir.

• Complications respiratoires précoces de type insuffisance respiratoire subaiguë liée à une profusion extrême des lésions micronodulaires pulmonaires.

• Complications respiratoires tardives consécutives aux lésions de fibrose.

• Uvéite antérieure, syndrome sec.

• Localisations cardiaques responsables d'un trouble de conduction grave.

• Atteintes du système nerveux central

• Hypercalcémie menaçante

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Traitements

Un traitement médicamenteux est inutile dans la grande majorité des cas, en raison de la tendance à la régression spontanée des lésions.

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L'indication de la corticothérapie orale au long cours.

La corticothérapie orale est indiquée dans trois circonstances :

• En présence d'une localisation grave.

• En cas d'évolutivité avec signes généraux (fièvre, amaigrissement).

• En cas d'aggravation progressive de l'atteinte respiratoire.

 

Modalités : Prednisone (CORTANCYL®) ou Prednisolone (SOLUPRED®) 0,5 à 1 mg/kg/jour puis décroissance lente après 3 mois jusqu'à atteindre un pallier (dose minimale) qui sera poursuivi pendant au moins 18 mois et souvent plusieurs années.

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