Définition

Le rétrécissement mitral est une sténose de la valve mitrale.

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Épidémiologie

Le rétrécissement mitral reste très fréquent en Afrique du Nord, du fait de la grande prévalence du rhumatisme articulaire aigu.

Cette pathologie atteint surtout la femme jeune.

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Mécanisme

Le rétrécissement mitral est une sténose de la valve mitrale (un orifice mitral normal a une surface de

4 à 6 cm2) il est moyennement serré si la surface est inférieure à 2cm2 et très serré si elle est inférieure à 1 cm2.

 

Les lésions anatomiques apparaissent environ deux ans après le rhumatisme articulaire aigu, même si les signes fonctionnels ne surviennent que beaucoup plus tard (environ 15 ans plus tard). La lésion anatomique primitive est une fusion des commissures.

Il se produit ensuite un remaniement des deux valves et de l'appareil sous-valvulaire, avec des calcifications, une rétraction des cordages pouvant conduire à un aspect en museau de tanche ou en bouton de chemise de l'orifice mitral.

 

Le rétrécissement mitral crée un barrage mitral en diastole qui est responsable de la constitution d'un gradient diastolique entre le ventricule gauche et l'oreillette gauche. La pression va donc s’élever dans l'oreillette gauche alors que la pression télé-diastolique du ventricule gauche reste inchangée : il n'y a pas d’insuffisance ventriculaire gauche dans le rétrécissement mitral pur.

 

L'oreillette gauche sous l'effet de cette surcharge de pression va se dilater, d'où la très grande fréquence de la fibrillation auriculaire dans le rétrécissement mitral. S'en suit dans le cadre de l'évolution de la maladie l'apparition d'une hypertension artérielle pulmonaire.

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Examen Clinique

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SIGNES FONCTIONNELS

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L'hémoptysie

• Signe autrefois classique de rétrécissement mitral, elle est devenue rare, se limitant généralement à une expectoration rosée lors des épisodes d'œdème pulmonaire.

 

Dyspnée :

C'est principal symptôme du rétrécissement mitral.

 

• Au début de la maladie, la dyspnée survient à l'effort, puis pour des efforts de plus en plus modérés et enfin va apparaître une dyspnée de décubitus (orthopnée).

• L'évolution de cette dyspnée chronique est émaillée d'épisodes de dyspnée paroxystique nocturne ou œdème aigu pulmonaire.

• La dyspnée est majorée dans toutes les circonstances qui augmentent le débit cardiaque (car le gradient OG-VG est alors majoré) : grossesse, période prémenstruelle, fièvre.

 

Palpitations

• Elles sont fréquentes et correspondent à des extrasystoles auriculaires fréquentes et surtout à des passages en arythmie complète par fibrillation auriculaire.

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SIGNES CLINIQUES

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A la Palpation :

Elle perçoit classiquement un frémissement cataire à l'apex si le roulement diastolique est très intense, l'éclat de B1 peut également être palpable.

 

Auscultation cardiaque :

Elle retrouve le classique rythme de DUROZIER (triade)

 

• Eclat de B1 au foyer mitral

• Systole libre si le rétrécissement mitral est pur (c'est à dire sans insuffisance mitrale associée)

• Claquement d'ouverture mitrale (COM), perçu après B2. Il traduit la mise en tension brutale des cordages remaniés lors de l'ouverture de la valve mitrale.

• Roulement diastolique qui débute avec le Claquement d'ouverture mitrale, va decrescendo durant la diastole, puis se renforce en fin de diastole (renforcement pré-systolique) au moment de la contraction auriculaire.

 

Auscultation pulmonaire :

• Retrouve des râles crépitants soit simplement aux deux bases pulmonaires, soit remontant plus haut dans les champs pulmonaire selon le degré de rétrécissement.

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Autres

• On recherchera des signes d'insuffisance ventriculaire droite traduisant un rétrécissement mitral évolué

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Examens Complémentaires

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RADIOGRAPHIE THORACIQUE

Le Cœur

• Débord droit avec arc inférieur droit en double contour (inscrit ou festonné) traduisant la dilatation de l’oreillette gauche.

• Arc moyen gauche convexe en double bosse (la partie supérieure correspondant à l'infundibulum pulmonaire et la partie inférieure à l'auricule gauche).

• Cardiomégalie avec pointe sus-diaphragmatique s'il existe une dilatation de ventricule droit.

• L'ensemble de ses signes donnant, à la silhouette cardiaque un aspect triangulaire ("silhouette mitrale").

 

Les champs pulmonaires

• Gros hiles pulmonaires.

• Hyper-vascularisation symétrique.

 

ELECTROCARDIOGRAMME

• Hypertrophie auriculaire gauche donnant une onde P de durée allongée (supérieure à 0,12s) avec un aspect bifide en D2 et diphasique de V1 : c'est l'onde P mitrale.

• Hypertrophie ventriculaire droite s'il existe un retentissement sur le ventricule droit : grandes ondes R en V1, bloc de branche incomplet droit.

• Troubles du rythme auriculaire fréquents : extrasystoles auriculaires, fibrillation auriculaire ou flutter auriculaire.

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ECHOGRAPHIE-DOPPLER CARDIAQUE

 

Echographie Trans-thoracique

Trois signes en mode Temps-Mouvement (TM) font le diagnostic quand ils sont associés :

• Dilatation de l’oreillette gauche

• Diminution de la pente EF de l'écho mitral

• mouvement paradoxal de la petite valve mitrale qui suit la grande

 

En mode Bidimensionnel (BD), la valve mitrale est remaniée, généralement calcifiée, avec un défaut d'ouverture.

 

L’échographie Trans-œsophagienne

Très performante pour apprécier le remaniement de la valve et de l'appareil sous valvulaire , ainsi que pour discuter un éventuel traitement chirurgical.

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Étiologies

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Le rhumatisme articulaire aigu :

Il représente la quasi-totalité des étiologies du rétrécissement mitral, les signes fonctionnels apparaissant plusieurs années après le rhumatisme articulaire aigu.

 

Le rétrécissement mitral congénital

II est tout à fait exceptionnel et peut être associé à d'autre malformations cardiaques.

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Le seul vrai diagnostic différentiel clinique est le Myxome  de l’oreillette gauche

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Traitements

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TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

 

• Régime sans sel, diurétiques (Lasilix®) afin de diminuer la pression capillaire et de ce fait la dyspnée.

• Réduire (par choc électrique externe ou médicaments) la fibrillation auriculaire à chaque fois que cela est possible, sinon la ralentir par des digitaliques.

• Indication impérative du traitement anticoagulant en cas de fibrillation auriculaire et/ou si l'oreillette gauche est très dilatée.

• Limitation des efforts physiques pour les patients symptomatiques.

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TRAITEMENT CURATIF

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Tout rétrécissement mitral serré doit être opéré ou dilaté

 

• Valvuloplastie mitrale percutanée = dilatation mitrale

 

• Remplacement valvulaire mitral

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