Pneumopathies Chronique Infiltratives

Définition

Les Pneumopathies chroniques infiltratives diffuses sont caractérisées par une infiltration diffuse du tissu conjonctif pulmonaire par des cellules inflammatoires et/ou de la fibrose, plus rarement d'autres éléments (cellules tumorales, substance amyloïde...)

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Mécanisme

Elles consistent en une infiltration de l'interstitium responsable d'un épaississement des parois alvéolaires, mais aussi des espaces alvéolaires et, pour certaines, des voies aériennes et des vaisseaux pulmonaires. Les causes sont très diverses et les atteintes parenchymateuses en règle non spécifiques.

L'épaississement de la barrière alvéolo-capillaire est responsable d'un trouble de la diffusion qui occasionne une hypoxie secondaire par effet "shunt".

Pour rappel l'effet shunt correspond = PaO2 +PaCO2 < 120mmHg

Ce shunt cède sous oxygénothérapie à au volume ( FiO2 100% ) confirmant un trouble de la diffusion pure.

Au niveau de la mécanique respiratoire le poumon devient plus rigide, moins distensible ( diminution de la compliance pulmonaire).

Le risque évolutif est l'insuffisance respiratoire chronique en cas de stade de Fibrose.

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Examen Clinique

Signes Fonctionnels : dyspnée d'effort, toux sèche, parfois anorexie, amaigrissement.

Signes Physiques : râles crépitants "velcro" et hippocratisme digital présents en cas de fibrose.

Signes Extra-Respiratoires associés : cutanés, articulaires, ganglionnaires, neurologiques, hépatospléniques.

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Examens Complémentaires

GAZ DU SANG

• Montrent un effet shunt (hypoxie + hypocapnie < 120 mmHg) mais ils peuvent être normaux au début.

• Une désaturation à l'effort.

• Une correction complète sous oxygène.

RADIOGRAPHIE DE THORAX

Elle retrouve en règle générale un syndrome interstitiel avec des opacités :

• À limites nettes.

• Non confluentes, non systématisées.

• Sons bronchogramme aérien.

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Au début il existe Un aspect de verre dépoli.

LE SCANNER THORACIQUE

II permet d'évoquer certains diagnostics en cas d'aspect caractéristique.

ÉPREUVES FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES

Objective:

• Le syndrome restrictif : Diminution de la CPT < 80 % de la théorique.

• La diminution de la DLCO et du rapport DLCO/volume alvéolaire.

• La diminution de la compliance à la CRF.

LE LAVAGE ALVEOLAIRE

Il permet l'exploration du poumon profond et oriente le diagnostic en fonction de la cellularité obtenue.

Un lavage alvéolaire normal retrouve approximativement :

• 150 000 éléments nucléés/ml

• 90 % de macrophages.

• 5 à 10 % de lymphocytes.

• < 2 % de polynucléaires neutrophiles.

Il existe différents type pathologique d'alvéolite ( à lymphocytes, à neutrophile, panaché, particules minérales).

BIOPSIE PULMONAIRE

Parfois nécessaire lorsque le diagnostic n’est pas établi.

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Étiologies

Sept causes sont responsables de plus de 80% des Pneumopathies chroniques infiltratives diffuses.

Sarcoïdose est la plus fréquente (près de 40% des cas)

• Maladie granulomateuse du système réticulo-endothélial. Son diagnostic repose sur la mise en évidence du granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse.

• Le lavage alvéolaire objective une Alvéolite à lymphocytes: avec  lymphocytose  modérée (20 à 40 %), à prédominance de lymphocytes CD4, responsables d'un rapport CD4/CD8 élevé.

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Fibrose pulmonaire primitive (plus de 15% des cas)

• La présence d'un hippocratisme digital, et de rôles crépitants "velcro" est caractéristique.

• L'absence de signes extra-respiratoires est habituelle.

• Le syndrome interstitiel est réticulaire (petites opacités linéaires), prédominant aux bases. Des images en rayon de miel sont observées à un stade évolué.

• L'alvéolite à neutrophiles du lavage alvéolaire a une grande valeur diagnostique.

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Pathologies liées à l'environnement

Alvéolite allergique extrinsèque ou pneumopathie d'hypersensibilité

Elle est due à l'inhalation de poussières organiques :

• Maladie du poumon de fermier, due à Micropolyspora faeni.

• Maladie des éleveurs d'oiseaux, due aux déjections d'oiseaux.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence :

• Des précipitines sériques (anticorps spécifiques) contre : Micropolyspora faeni (actinomycète présent dans le foin moisi) ou les protéines de déjections d’oiseaux.

• D'une hyperlymphocytose élevée (50-70%) à CD8 au lavage alvéolaire.

Pneumoconioses

Elles sont dues à l'inhalation de poussières minérales (milieu professionnel) :

• La silicose (sable) est la plus fréquente, les opacités nodulaires sont caractéristiques.

• L'asbestose (amiante) est responsable d'atteinte réticulaire fibrosante (fréquence de l’atteinte pleurale).

• La béryliose est due à l'inhalation de particules métalliques.

La présence de particules minérales au lavage alvéolaire signe le diagnostic.

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Origine médicamenteuse

• Chimiothérapie anticancéreuse : bléomycine surtout, busulfan, cyclophosphamide.

• Autres médicaments : amiodarone (CORDARONE®), nitrofurantoïne (FURADANTINE®), sels d’or, D pénicillamine.

• A part, le "Poumon radique", consécutif à une radiothérapie. L'atteinte est surtout localisée.

Histiocytose X

• L'hystiocytose X est la granulomatose pulmonaire à cellules de Langherans.

• Elle touche les sujets de 20 à 40 ans fumeurs.

• Il s'agit en réalité d'une maladie des voie aériennes distales responsable de dilatations kystiques.

• Les images kystiques prédominant aux sommets sont caractéristiques, précisées par le scanner.

• Le diagnostic est évoqué par la présence de cellules de Langherans, exprimant le CD1a, dans le Lavage Broncho Alvéolaire, mais une biopsie chirurgicale est souvent nécessaire.

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Collagénoses

• Sclérodermie surtout

• Les autres collagénoses : lupus, dermato-polymyosite, polyarthrite rhumatoïde peuvent également être responsables d'une atteinte infiltrative pulmonaire.

• Le diagnostic est orienté par l'atteinte extra-respiratoire et le bilan immunologique.

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Traitements

LES MESURES SYMPTOMATIQUES

• Oxygénothérapie de longue durée si Pa02 < 55 mmHg à l'état de base (au moins 15 heures/jour).

• Dans certains cas la ventilation non invasive à domicile peut être instituée à l’aide d’un masque nasal.

• Kinésithérapie.

• Apport calorique suffisant.

• Antibiothérapie en cas de surinfection.

• Bronchodilatateurs, théophylline en cas d'obstruction associée.

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE

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• Il repose sur l'éviction d'un agent favorisant éventuel [reclassement professionnel, éviction d oiseaux, du foin, arrêt d'un médicament).

• La corticothérapie à fortes doses : 1 à 2 mg/kg/jour est souvent nécessaire. Elle est efficace dans certains cas, autorisant une décroissance progressive de la dose.

• Les immunosuppresseurs sont parfois associés aux corticoïdes en cas de maladie très active.

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