Définition

L'Emphysème Pulmonaire est caractérisé par l'augmentation permanente du volume des espaces aériens distaux situés au-delà des bronchioles terminales avec destruction des parois alvéolaires.

 

Parmi les emphysèmes pulmonaire diffus on distingue:

• L'Emphysème Centro-lobulaire (ECL)

• L'Emphysème Pan lobulaire (EPL)

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L'Emphysème Centro-lobulaire

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Les lésions (dilatation et destruction) touchent les bronchioles respiratoires avec formation des cavités centro- acinaires. Elles prédominent aux sommets. Les structures périphériques (alvéoles, réseau capillaire péri-alvéolaire) sont épargnées. L'inflammation bronchique est constante (bronchioles et gros troncs).

 

Conséquences:  Il apparait un effet shunt par zones perfusées mal ventilées (anomalie des rapports VA/Q). Ceci explique l’hypoxie, l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), le coeur pulmonaire chronique (CPC) et la polyglobulie présents dans les formes évoluées.

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Examen Clinique

Il s'agit en général d'un homme, grand fumeur, avec un long passé de toux et expectoration, qui présente une dyspnée d'effort insidieuse progressivement invalidante.

 

L'examen clinique retrouve :

• Un sujet souvent pléthorique, un encombrement bronchique.

• Une distension thoracique modérée.

• Une cyanose.

• Des râles bronchiques à l'auscultation.

• Souvent des signes d'Insuffisance Ventriculaire Droite

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Examens Complémentaires

 

RADIO DE THORAX

Signes de distension thoracique :

• Mieux visibles sur le profil : aplatissement des coupoles diaphragmatiques, augmentation de l'espace clair rétrosternal, et diminution de la course diaphragmatique.

Raréfaction vasculaire :

• Emphysème se traduisant par une hyperclarté prédominant au niveau des sommets

 

LE SCANNER :

Visualise les zones d'emphysème et apprécie le retentissement sur les structures voisines.

 

GAZ DU SANG

Ils dépendent du stade de la maladie :

• Effet shunt isolé au stade initial (hypoxie + hypocapnie).

• Puis associé à une hypoventilation alvéolaire (hypercapnie), acidose respiratoire compensée (élévation des bicarbonates, pH normal) à un stade évolué.

 

ECG

Il montre souvent des signes de cœur pulmonaire chronique (HVD et HAD)

 

ÉPREUVES FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES

 

Le syndrome obstructif est net et non réversible :

• Le VEMS est diminué, plus que ne l'est la CV.

• Par définition, le rapport VEMS/CV est diminué.

 

Les propriétés élastiques du poumon sont peu altérées :

La mesure de la compliance n'a pas d'intérêt.

 

La DLCO est normale à un stade initial, sa diminution est corrélée à l'extension de l'emphysème.

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Étiologies

Ce sont celles de la bronchite chronique (cf) :

• Tabac.

• exposition aux aéro-contaminants.

• Agressions bactériennes et virales répétées...

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Traitements

Le traitement est celui de la bronchite chronique obstructive.

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L'Emphysème pan lobulaire

 

Bien plus rare, c'est une maladie dégénérative primitive sans rapport avec la bronchite chronique.

Il s'agit de la dilatation et destruction diffuse des canaux et sacs alvéolaires. Elles prédominent aux bases. Fait essentiel : le réseau capillaire péri-alvéolaire est concerné par la destruction.

 

Conséquences au niveau des échanges gazeux: les rapports Ventilation/Perfusion sont conservés. Il n’y a donc pas d'effet shunt, pas d'hypoxie.

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Examen Clinique

Il s'agit d'une dyspnée d'aggravation progressive chez un sujet plus jeune sans passé de bronchite chronique.

L'examen retrouve :

• Souvent chez un homme jeune (30-50 ans),

• Une dyspnée isolée insidieuse et progressivement invalidante.

• Un sujet maigre, non cyanosé.

• Une distension thoracique majeure, avec thorax globuleux.

• Sans hippocratisme digital.

• Une hypersonorité (tympanisme) à la percussion.

• Une diminution des vibrations vocales et du murmure vésiculaire.

• L'absence de signes d'IVD et de polyglobulie.

• L'expiration est lente, souvent à travers des lèvres pincées.

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Examens Complémentaires

 

RADIO DE THORAX

La distension thoracique majeure : .

De face :

• aplatissement des coupoles, souvent festonnées ;

• horizontalisation des côtes, élargissement des espaces intercostaux ;

• diminution de la course diaphragmatique (< 3 cm) entre inspiration et expiration.

De profil:

• aplatissement des coupoles ;

• élargissement de l'angle sterno-diaphragmatique (> 90°) ;

• augmentation de l'espace clair rétrosternal (distance sternum-pédicule aortique > 3 cm) ;

• augmentation du diamètre Antéro-postérieur du thorax.

 

La raréfaction vasculaire:

Prédominant au niveau des bases et en périphérie.

 

Des bulles inconstantes :

• Hyperclartés Finement cerclées prédominant aux bases.

• Le cliché en expiration évoque parfois leur caractère compressif.

 

 

GAZ DU SANG

• Sont longtemps normaux, contrastant avec l'existence d'un syndrome obstructif majeur. L'absence d'effet shunt explique l'absence d'hypoxie.

• L'hypoxie peut apparaître à l'exercice.

• C'est à un stade très évolué qu'apparaît l'hypoxie de repos en rapport avec L'IRCO.

 

 

ÉPREUVES FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES

Le syndrome obstructif est majeur.

• Effondrement du VEMS/CV.

• Diminution du VEMS, de la CV.

 

Il existe une distension majeure.

Mieux appréciée par la pléthysmographie.

• Augmentation importante de la CPT.

• Augmentation importante du VR et de la CRF.

 

Les propriétés élastiques du poumon sont très altérées.

Augmentation de la compliance à la CRF.

 

L'aspect de la courbe débit-volume est caractéristique, montrant une "cassure" à l'expiration (compression des voies aériennes).

 

La DLCO est effondrée (diffusion).

En rapport avec la raréfaction vasculaire.

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Étiologies

La pathogénie reste mal connue.

 

Facteurs Exogènes

Le tabac, ainsi que les autres agents agressifs (cf BCO) peuvent être incriminés dans la genèse des EPL.

 

Facteurs Endogènes : balance "protéase-antiprotéase"

 

Le déficit en Alpha-1-Antitrypsine:

Il est responsable de certains Emphysème pan lobulaire Alpha-1-Antitrypsine est une glycoprotéine synthétisée par le foie ayant un rôle inhibiteur de protéase (Pi).

 

Autres anomalies du tissu conjonctif :

• maladie de Marfan

• maladie d'Ehlers Danlos...

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Traitements

- Il n'y a pas de traitement spécifique efficace.

- Les bronchodilatateurs et la kinésithérapie (rééducation) respiratoire sont souvent proposés.

- La prise en charge nutritionnelle est essentielle.

- La chirurgie de réduction de volume est proposée dans certains cas.

- Le traitement substitutif est proposé à certains patients ayant un déficit majeur en Alpha-1-antitrypsine.

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