Définition

Les dilatations des bronches (DDB) ou bronchectasies sont définies anatomiquement par une dilatation anormale et irréversible du calibre bronchique associée à une destruction du parenchyme pulmonaire adjacent.

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Examen Clinique

Symptomatologie

Circonstances de découverte:  épisode bronchitique hivernal traînant.

L'expectoration est souvent ancienne et quotidienne. Les hémoptysies sont fréquentes.

La dyspnée est variable selon l'étendue des lésions (l'expectoration est permanente, abondante, sédimentant en plusieurs couches). Ces manifestations sont souvent négligées par le patient, expliquant le long délai au diagnostic souvent observé (nombreuses années).

 

L'examen clinique

- L'hippocratisme digital est habituel, très évocateur,

- L'auscultation retrouve des râles bronchiques.

- Il recherche des signes extra respiratoires faisant suspecter une maladie générale.

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Examens Complémentaires

RADIOGRAPHIE DU THORAX

Elle peut montrer plusieurs aspects :

• Epaississement des parois bronchiques tubulaires (parois parallèles) ou annulaires (parois vues en coupe).

• Images kystiques arrondies, juxtaposées, cernées d'un fin liséré opaque avec parfois niveaux liquides.

• Opacités systématisées rétractiles, volontaires en bande, en rapport avec un trouble de ventilation.

• Les images prédominent souvent dans les régions postéro-basales.

• La radiographie peut cependant être normale.

 

TDM THORACIQUE

Réalisé en coupes fines, c'est l'examen de choix pour faire le diagnostic des lésions élémentaires et préciser l'étendue des lésions.

• Dilatations sacciformes ou kystiques en grappe de raisin.

• Dilatations variqueuses au moniliformes en chapelet.

• Dilatations cylindriques ou fusiformes.

 

LA BRONCHOGRAPHIE

Ses indications sont actuellement limitées aux bilans préopératoires des lésions, et aux rares cas où le scanner n'est pas concluant.

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Étiologies

 

DDB DIFFUSES

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Anomalies malformatives congénitales

Dyskinésies ciliaires (maladie des cils immobiles) :

Il s'agit d'anomalies génétiques responsables de modifications ultra structurales des cils des cellules de l'organisme (muqueuse respiratoire, flagelle du spermatozoïde...).

Le syndrome de Kartagener associe dilatation des bronches, sinusite, stérilité et situs inversus.

 

Mucoviscidose :

Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique récessive responsable d'une anomalie héréditaire responsable d'une anomalie de toutes les glandes muqueuses de l'organisme.

 

Déficit immunitaire :

Un déficit immunitaire global (agammaglobulinémie) ou partiel (en IgA ou sous classe d'IgG) peut être responsable de DDB par le biais d'infections chroniques.

 

Formes associées à une polykystose.

 

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Formes secondaires à des infections sévères de la petite enfance

- Coqueluche.

- Rougeole.

- Virus respiratoire syncitial.

- Adénovirus.

 

Maladies de système

Les DDB peuvent se rencontrer au cours de la polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies de système, ainsi que dans les fibroses évoluées.

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DDB LOCALISEES

 

Séquelles de tuberculose

Elles touchent le plus souvent les lobes supérieurs.

Il s'agit de DDB para cicatricielles pouvant être responsables d'hémoptysie.

 

Sténose bronchique non tuberculeuse

 

• Corps étranger : Surtout chez l'enfant.

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• Tumeur bronchique bénigne ou maligne.

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• Syndrome de Mac Leod (poumon clair unilatéral) :

- Secondaire à des infections respiratoires de la petite enfance.

- La radiographie de thorax montre un poumon hyperclair. Il existe des bronches dystrophiques associées à une hypoplasie des artères pulmonaires homolatérales.

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• Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA) :

Due à une réaction allergique à Aspergillus Fumigatus, elle constitue un tableau à part associant un Asthme chronique.

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Traitements

 

 

TRAITEMENT MEDICAL

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Arrêt de tout facteur irritant aggravant

L'arrêt du tabac est impératif, ainsi que l'exposition à des produits toxiques ou irritants (fumées, solvants...).

 

La kinésithérapie respiratoire est essentielle

Fondamentale, elle constitue la base de la prise en charge chronique et doit être acceptée par les patients.

 

L'antibiothérapie

Lors des exacerbations aiguës, adaptée au germe en cause.

Le traitement des foyers dentaires ou ORL est systématique.

 

Les vaccinations

la vaccination antigrippale annuelle et anti-pneumococcique tous les 5 ans est recommandée.

 

Traitement bronchodilatateur

La mise en évidence d'une réversibilité du syndrome obstructif est fréquente et incite à prescrire des bronchodilatateurs au long cours : B agonistes, atropiniques, souvent associés aux corticoïdes inhalés.

 

L'oxygénothérapie au long cours

Elle est nécessaire dans les formes évoluées avec insuffisance respiratoire chronique et hypoxémie sévère.

 

 

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TRAITEMENT CHIRURGICAL

 

 

Les formes localisées

La fréquence et la gravité des complications intercurrentes (infections répétées dans le même territoire, hémoptysies) doivent faire discuter une sanction chirurgicale.

L'intervention peut consister en une segmentectomie ou une lobectomie.

 

Les formes évoluées avec IRC au stade terminal

Une transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est discutée dans certaines formes très évoluées avec une qualité de vie médiocre chez les sujets jeunes.

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