Définition

Dans l'atteinte de la cage thoracique et/ou des maladies neuromusculaires: le poumon est initialement sain, mais ne peut s’épandre, soit en raison d'une déformation de la paroi thoracique, soit en raison d'un trouble de la commande neuromusculaire. Cette limitation de la ventilation évolue vers l'hypoxie avec hypercapnie [hypoventilation alvéolaire) en cas de restriction majeure (CPT amputée d'environ 50 %).

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Mécanisme

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Maladies de la cage thoracique

- La compliance thoraco-pulmonaire est diminuée.

- Outre la CPT, la CRF est diminuée.

- Le travail des muscles respiratoires est augmenté.

- Chez l'obèse, il existe souvent :un tassement des bases réalisant un shunt vrai (zones perfusées non ventilées) ; une aggravation en décubitus dorsal ; parfois un syndrome d’apnée du sommeil (SAS) pouvant être responsable d'hypoxie avec HTAP .

 

Maladies neuromusculaires

La CPT est diminuée, mais la CRF en règle générale normale.

Le travail des muscles respiratoires est insuffisant limitant la ventilation.

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Étiologies

Maladies de la cage thoracique

Il peut s'agir de :

• Déformations, cyphoscoliose.

• Spondylarthrite ankylosante.

• Séquelles pleurales (tuberculose), thoracoplastie.

• Obésité...

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Maladies neuromusculaires

Il peut s'agir de :

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Atteintes spinales :

• Paraplégie avec traumatisme cervical.

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA).

• Lésions tumorales.

 

Atteintes nerveuses tronculaires (phréniques) :

• Traumatiques (unilatérales).

• Infectieuses, diabétiques, alcooliques.

 

Atteintes musculaires :

• Myasthénie.

• Myopathies.

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Traitements

 

Le traitement symptomatique= Base des soins

• O2 nasal de longue durée. t

• La ventilation artificielle à domicile par une trachéotomie (ou plus récemment ventilation par masque nasal) est parfois nécessaire.

• La kinésithérapie.

• Bronchodilatateurs ou antibiotiques si nécessaire.

 

Le traitement étiologique est parfois possible

Chirurgie correctrice d'une scoliose ou décortication pleurale.

Amaigrissement en cas d'obésité, souvent suffisant.

Stimulation du diaphragme par pacemaker dans certaines affections neurologiques.

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