Surdité de transmission

 

Affection de l'oreille externe

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• Bouchon de cérumen et/ou épidermique

  • La cire humaine, communément connue comme cire de l'oreille humaine voire cérumen, est une substance jaunâtre, cireuse, sécrétée dans le conduit auditif externe des humains. Il joue un rôle dans son nettoyage et sa lubrification, et fournissant aussi une protection contre les bactéries, les champignons et les insectes. L'excès de cérumen dans les oreilles peut conduire à une perte auditive.

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• Corps étrangers dans le conduit auditif externe

  • ​principalement chez l’enfant de 2 à 4 ans mais peut arriver à tout âge. risque d’infection et de traumatisme du tympan.

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• Etiologies infectieuses:

  • Otite externe :  Inflammation très douloureuse du conduit causée par une infection par eau souillée en période estivale.

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• Tumeur du conduit auditif externe

  • Les tumeurs malignes de l'oreille rassemblent des tumeurs développées aux dépens d'un organe fonctionnel composé de structures histologiques distinctes, ce qui explique le caractère protéiforme que peuvent présenter ces tumeurs. Les carcinomes du pavillon de l'oreille et du méat auditif externe sont les plus fréquentes. La majorité de ces tumeurs sont des tumeurs dermatologiques, principalement des carcinomes basocellulaires, des carcinomes épidermoïdes, et plus rarement des mélanomes ou des carcinomes neuroendocrines de Merkel. Ces tumeurs posent, au pavillon, les mêmes problèmes diagnostiques et thérapeutiques que les autres tumeurs cutanées

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• Ostéome du conduit auditif externe

  • hypertrophie osseuse dans le conduit auditif externe, non tumorale, la surdité est progressivement croissante avec la croissance des ostéomes qui peuvent à terme fermés le conduit. Souvent associé aux patients ayant une activité aquatique régulière (ex : plongeur, surfeur ...).

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• Malformation congénitale avec sténose du conduit auditif externe

  • Les malformations de l'oreille externe et moyenne sont relativement rares, le plus souvent isolées et unilatérales. Elles peuvent cependant s'intégrer dans des associations syndromiques qu'il convient de dépister de façon à rechercher des malformations associées et apporter un éventuel conseil génétique. Une prise en charge pluridisciplinaire associant pédiatres, généticiens, audiologistes et chirurgiens est le plus souvent nécessaire de façon à proposer aux parents un programme thérapeutique adapté

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Affection de l'oreille moyenne

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• Otospongiose

  • L'otospongiose est une maladie caractérisée par une ostéodystrophie de la capsule otique, plus fréquente dans la population caucasienne et à prédominance féminine. Deux formes peuvent être distinguées : la forme familiale et la forme sporadique. C'est une maladie multifactorielle survenant sur un terrain génétique mais d'autres étiologies semblent importantes à prendre en compte, comme le virus de la rougeole et les processus auto-immuns. Les foyers otospongieux doivent atteindre une certaine taille pour que la maladie se traduise cliniquement par une surdité à tympan normal. Dans les formes stapédovestibulaires, la surdité est initialement transmissionnelle et devient progressivement mixte. Il existe de rares cas d'otospongiose à prédominance cochléaire.

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• Etiologies infectieuses

  • Otite moyenne aiguë

  • Otite séreuse

  • Otite moyenne chronique non cholestéatomateuse

  • Otite moyenne chronique cholestéatomateuse

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• Traumatismes de l'oreille moyenne​

  • Les séquelles audiovestibulaires sont très fréquentes au cours des traumatismes craniocervicaux des accidents de la voie publique ou lors de traumatismes professionnels. On distingue les traumatismes crâniens avec et sans lésion osseuse (les lésions tympano-ossiculaires, les atteintes labyrinthiques, les atteintes faciales et méningées, ...)

 

• Tumeur de l'oreille moyenne

  • Les tumeurs de l'oreille moyenne sont beaucoup plus rares, d'autant qu'il peut être difficile de distinguer une tumeur primitive de l'oreille moyenne ou une tumeur du méat auditif externe envahissant l'oreille moyenne. Les tumeurs malignes du méat auditif interne sont dominées par les schwannomes malins, tantôt primitifs, tantôt favorisés par une irradiation préalable. Les tumeurs du sac endolymphatique sont de diagnostic souvent tardif du fait de leur latence ; ils doivent faire rechercher de façon systématique un syndrome de von Hippel Lindau. Les tumeurs osseuses du rocher sont souvent des sarcomes et en particulier des chondrosarcomes. Il faut toutefois en présence d'une tumeur osseuse savoir évoquer une métastase osseuse d'un carcinome pulmonaire, digestif, du rein, du sein ou d'autres tumeurs ostéophiles. Chez l'enfant, l'histiocytose à cellules de Langerhans doit être évoquée devant une tumeur osseuse du rocher et faire pratiquer une biopsie osseuse.

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• Malformation congénitale

  • Les malformations de l'oreille externe et moyenne sont relativement rares, le plus souvent isolées et unilatérales. Elles peuvent cependant s'intégrer dans des associations syndromiques qu'il convient de dépister de façon à rechercher des malformations associées et apporter un éventuel conseil génétique. Une prise en charge pluridisciplinaire associant pédiatres, généticiens, audiologistes et chirurgiens est le plus souvent nécessaire de façon à proposer aux parents un programme thérapeutique adapté

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Surdité de perception

 

• Etiologies lié au vieillissement:  ​

  • Presbyacousie :

    • La presbyacousie est définie comme une perte neuro-sensorielle progressive de l'audition, liée à l'âge, bilatérale et symétrique, surtout dans les fréquences élevées. La presbyacousie se traduit par une perte de la perception des sons aigus lesquels permettent une bonne perception des mots.

    • Elle peut être soit:

      • Sensorielle, caractérisée par la dégénérescence de l'organe de Corti

      • Neurale, caractérisée par la dégénérescence de cellules du ganglion spiral

      • Striale/métabolique, caractérisée par l'atrophie de la stria vascularis tout au long de la cochlée

      • Cochléaire de transmission, due à la rigidification de la membrane basale, affectant son mouvement.

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• Etiologies tumorales

  • Neurinome de l'acoustique :

    • Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne (non cancéreuse) d’origine nerveuse, développée aux dépens de la 8ème paire crânienne ou nerf acoustique. La 8ème paire crânienne, nerf de l’audition et de l’équilibre, est en fait constituée de 2 contingents nerveux : le nerf cochléaire pour l’audition et le nerf vestibulaire pour l’équilibre. Dans la majorité des cas, c’est à partir du nerf vestibulaire que se développe le neurinome. Le neurinome de l’acoustique siège au niveau du méat acoustique interne ou de l’angle pontocérébelleux (c'est-à-dire l’espace situé entre la partie la plus profonde de l’oreille et les structures cérébrales). Le neurinome de l'acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu’il s’intègre dans le cadre d'une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose.

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• Etiologies chroniques et idiopathique

  • Surdité brusque :

    • La surdité brusque (SB) se définit comme étant une surdité d'apparition soudaine de type perceptive, habituellement unilatérale et d’étiologie inconnue, associée ou non à des acouphènes et / ou des vertiges.​​

  • Maladie de Menière :

    • La maladie de Ménière (ou syndrome de Ménière) se caractérise par des crises récurrentes de vertige qui s’accompagnent de sifflements et de bourdonnements d’oreilles (acouphènes) et d’une baisse d’audition. Le plus souvent, une seule oreille est atteinte. Il s’agit d’une maladie chronique. La fréquence des crises est très variable et imprévisible. La plupart des personnes atteintes ont quelques crises par an, mais certaines en ont plusieurs par semaine. Entre les crises, les périodes de rémission peuvent durer plusieurs mois, voire plusieurs années. Il n’existe pas de traitement permettant de guérir la maladie de Ménière, mais les symptômes peuvent être soulagés efficacement dans la plupart des cas.

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• Etiologies infectieuses

          - Labyrinthite bactérienne ( syphilis, ...)

          - Labyrinthite virale (oreillons, mono nucléole infectieuse, Zona, ...)

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• Etiologies toxiques

           - antibiotiques: famille des aminosides,...

           - Autres: acide salicylique, ...

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• Etiologies traumatiques

           - fracture du rocher

           - fistule péri lymphatique

           - traumatisme sonore chronique (professionnel)

           - traumatisme sonore aigue

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